Behandling av SLE

- vad säger riktlinjerna?

Uppdaterade EULAR rekommendationer för behandling och omhändetagande av SLE¹.

EULAR-kommittéerna upprättar och publicerar regelbundet rekommendationer för behandling av olika reumatiska sjukdomar. Den 12 oktober 2023 publicerades en uppdatering av EULAR-rekommendationerna för SLE-behandling och omhändertagandet av SLE¹.

Treatment of non-renal systemic lupus erythematosus. Top-to-bottom sequence does not imply order of preference (eg, MTX, AZA and MMF are equal options for second-line therapy in mild disease or first-line therapy in moderate disease). ^*Mild disease: constitutional symptoms; mild arthritis; rash ≤9% body surface area; platelet count (PLTs) 50–100 × 10⁹/L; SLEDAI≤6; BILAG C or ≤1 BILAG B manifestation. Moderate disease: moderate–severe arthritis (‘RA-like’; rash 9%–18% BSA; PLTs 20–50×10⁹/L; serositis; SLEDAI 7–12; ≥2 BILAG B manifestations). Severe disease: major organ threatening disease (cerebritis, myelitis, pneumonitis, mesenteric vasculitis); thrombocytopenia with platelets<20×10⁹/L; TTP-like disease or acute haemophagocytic syndrome; rash>18% BSA SLEDAI>12; ≥1 BILAG A manifestations. †Recommendation of belimumab and anifrolumab as first-line therapy in severe disease refers to cases of extrarenal SLE with non-major organ involvement, but extensive disease from skin, joints, and so on. The use of anifrolumab as add-on therapy in severe disease refers mainly to severe skin disease. For patients with severe neuropsychiatric disease, anifrolumab and belimumab are not recommended. Abbreviations: aPL, antiphospholipid antibodies; APS, antiphospholipid syndrome; AZA, azathioprine; BEL, belimumab; BILAG, British Isles Lupus Assessment Group; CNI, calcineurin inhibitor; CYC, cyclophosphamide; GC, glucocorticoids; HCQ, hydroxychloroquine; IV, intravenous; MMF, mycophenolate mofetil; MTX, methotrexate; PO, per os; RTX, rituximab; SLEDAI, SLE Disease Activity Index; VKA, vitamin K antagonists.

NOTERA: Anifrolumab har indikation måttlig till svår SLE som tilläggsbehandling hos vuxna med aktiv, autoantikroppspositiv SLE trots standardbehandling³

Reproduced with permission from EULAR and BMJ. Fanouriakis A, Kostopoulou M, Andersen J, et al. Ann Rheum Dis Epub ahead of print: doi:10.1136/ard-2023-224762’

Här kan du läsa ett urval av de viktigaste aspekterna från behandlingsrekommendationerna från EULAR¹

Hydroxiklorokine (HCQ) rekommenderas för alla patienter (1b/A), såvida det inte är kontraindicerat, med en måldos på 5 mg/kg RBW/dag (2b/B) men individualiserad baserat på risk för skov (2b/B) och retinal toxicitet.
Använd en lägre underhållsdos av glukokortikoider (GC): prednison ekv. ≤ 5 mg/dag; sätt ut när det är möjligt (2a/B).

- GC används endast som "överbryggande behandling" under perioder av sjukdomsaktivitet.

- Kronisk exponering för steroider utgör en stor risk för patienter.

- Hos patienter med måttlig till svår sjukdom kan pulser av iv metylprednisolon (125– 1000 mg/dag, under 1–3 dagar (3b/C) övervägas.
För patienter som inte svarar på HCQ (med eller utan GC) eller patienter som inte kan reducera GC-doser under accepterad nivå för kronisk användning, överväg initiering med ett IS-läkemedel tidigt för att undvika långvarig exponering för steroider.

- Det är inte obligatoriskt att använda konventionell immunosuppresiva läkemedel (ISD) innan man introducerar biologiska läkemedel^*.

- Snabb initiering av ISD (ex methotrexate 1b/B, azathioprine 2b/C eller mycophenolate 2a/B) och/eller biologiska medel (anifrolumab 1a/A, belimumab 1a/A) bör övervägas för att kontrollera sjukdomen och underlätta GC-nedtrappning/utsättning (prednison ekv. ≤ 5 mg/dag).
Behandling av aktiv hudsjukdom bör innefatta:

- Topikala medel (GCs, calcineurin-hämmare) (2b/B), antimalariamedel (1a/A) och/eller systemiska GCs (4/C) efter behov. Anifrolumab (1a/A), belimumab (1a/B), metotrexat (1b/B) och mykofenolat (4/C) anses vara andrahandsbehandling-

Behandlingsmål enligt EULAR Guidelines 2023¹

Remission

Klinisk SLEDAI = 0, HCQ + GC ≤ 5 mg/dag, Immunsuppressiva eller biologiska medel vid stabil, tolererad dos.

Eller

Låg sjukdomsaktivitet

SLEDAI ≤ 4, HCQ + GC ≤ 5 mg/dag, Immunsuppressiva eller biologiska medel vid stabil, tolererad dos.

Riktlinjer och rekommendationer från Svensk Reumatologisk Förening

I april 2025 publiserade Svensk Reumatologisk Förening (SRF) ett riktlinjedokument för behandling av SLE. Dokumentet är framtaget av en arbetsgrupp utsedd av SRF för att vara ett stöd för den enskilde reumatologen, ge förutsättningar för likartad behandling i Sverige samt utgöra underlag för prioriteringsdiskussioner. Avsikten är att sammanfatta aktuella principer för läkemedelsbehandling vid SLE baserat på evidens av publicerade studier, internationella rekommendationer samt enligt beprövad erfarenhet och konsensus. Vill du ta del av dessa och se de likheter och skillnader i realtion till EULAR ́s guidelines?⁴

Läs riktlinjerna

Behandling

En uttalad målsättning med behandling av SLE bör vara att minimera sjukdomsaktiviteten och dosen av kortikosteroider eftersom båda dessa parametrar är starkt kopplade till både organskada och överlevnad.⁴

Låg sjukdomsaktivitet och remission

Under senare år har betydelsen av att uppnå låg sjukdomsaktivitet eller remission lyfts med mål att förbättra patienters hälsorelaterade livskvalitet, förhindra organskada och tidig mortalitet.⁴

Målorgan för behandling

Vid läkemedelsbehandling av SLE bör behandlande läkare tydliggöra vilket/vilka som utgör målorgan för behandling.⁴

Muskuloskeletala manifestationer

Inflammatoriska muskuloskeletala manifestationer vid SLE är vanliga och kan vara de dominerande symtomen som kräver behandling. Behandlingen inleds alltid med hydroxiklorokin om det inte finns särskilda skäl mot det. Kortikosteroider kan användas men främst på kort sikt. Om SLE-artriten inte är under kontroll rekommenderas tillägg av metotrexat, om detta inte är tillräckligt kan azatioprin, mykofenolatmofetil eller ciklosporin användas. Vid otillräcklig effekt eller biverkningar kan biologiska läkemedel som belimumab eller anifrolumab utgöra alternativ.⁴

Mukokutana manifestationer

Behandling av kutana manifestationer börjar ofta lokalt med kortikosteroider eller takrolimus. Systemisk behandling, främst med hydroxyklorokin, behövs ofta. Vid otillräcklig effekt kan immunosuppressiva läkemedel som metotrexat, azatioprin, mykofenolatmofetil eller kortikosteroider läggas till, där metotrexat är mest studerat.⁴

Biologiska läkemedel (belimumab och anifrolumab) är alternativ, och studier har visat effekt både på allmän SLE-aktivitet och på kutana manifestationer.⁴

Sammanfattning: Urval från EULAR rekommendationer 2023¹

Använd en lägre underhållsdos av prednison ekv. ≤ 5 mg/dag; sätt ut när det är möjligt

GC används endast som "överbryggande terapi" under perioder av sjukdomsaktivitet.
Kronisk exponering för steroider utgör en stor risk för patienter.

Initiera ett IS-läkemedel tidigt för att undvika långvarig exponering för steroider

Det är inte obligatoriskt att använda konventionell IS innan man introducerar biologiska läkemedel^*.
Snabb initiering av ISD (ex methotrexate 1b/B, azathioprine 2b/C eller mycophenolate 2a/B) och/eller biologiska medel (anifrolumab 1a/A, belimumab 1a/A) bör övervägas för att kontrollera sjukdomen och underlätta GC-nedtrappning/utsättning (prednison ekv. ≤ 5 mg/dag).

NOTERA:

Anifrolumab har indikation måttlig till svår SLE som tilläggsbehandling hos vuxna med aktiv, autoantikroppspositiv SLE trots standardbehandling².

Kronisk exponering för steroider utgör en stor risk för patienter⁵

Glukokortikoidbehandling vid SLE är associerad med infektioner, komorbiditeter och dödlighet

I denna svenska nationella kohortstudie var syftet att bedöma om olika nivåer av orala kortikosteroider (OCS) kan förutsäga utveckling av infektioner, komorbiditeter, maligniteter och överlevnad vid SLE med hjälp av data från nationella hälsoregister i Sverige. Studien konkluderar:

I denna rikstäckande SLE-kohort med >5300 patienter, observerades att en hög andel av patienter med SLE tar OCS inte bara vid sjukdomsdebut utan också över tid.
Inte bara högdos (>7,5 mg) utan även medelhög (5-7,5 mg) och låg (<5 mg) daglig dos OCS förutspådde signifikant utveckling av infektioner, komorbiditeter och överlevnad vid SLE.
Hazard ratios var lägre för lågdos än högdos OCS.
Dessa resultat belyser den potentiella skadan, som också är förknippad med lågdos OCS, och behovet av att på ett klokt sätt använda OCS i lägsta möjliga dos för att maximera effektivitet och minimera skada.
Följaktligen finns det ett behov av nya behandlingar för att förhindra organskador och för tidig död vid SLE.

Anders Sörensson
Strategic Account Manager, AstraZeneca Immunology

Kontakta mig

Fördjupa dig inom SLE

Vad är SLE

SLE – en komplex autoimmun heterogen sjukdom

Läs mer om vad är SLE?

Leva med SLE

Hur påverkar SLE patienten?

Läs mer leva med SLE

Saphnelo (anifrolumab)

Saphnelo är avsett som tilläggsbehandling hos vuxna patienter med måttlig till svår, aktiv, autoantikroppspositiv systemisk lupus erythematosus (SLE), trots standardbehandling².

Läs om vad är Saphnelo?

Referenser:

Fanouriakis A et al. Ann Rheum Dis. 12 October 2023. doi: 10.1136/ard-2023-224762
Saphnelo produktresumé, www.fass.se
Frodlund M, et al. Rheumatology 2023;00:1-9. 10.1093/rheumatology/kead348
https://riktlinjer.svenskreumatologi.se/riktlinjer-och-rekommendationer/riktlinjer-for-behandling-av-systemisk-lupus-erytem atosus-sle/

*Motiveringen till detta påstående var att godkända biologiska läkemedel, trots sina avsevärt högre kostnader, har visat sin effektivitet i högkvalitativa RCT, medan sådana data saknas för konventionella immunsuppressiva läkemedel, som fortsätter att användas på grundval av reumatologers långvariga erfarenhet "in real-life". Denna rekommendation fick 84,6% godkännande och medelvärdet (SD) för LoA var 9,32 (0,91).

Ta del av vår digitala kommunikation?

Vi noterar att allt fler tänker som vi och önskar få kommunikation digitalt. Som ett led i vår digitaliserings- och hållbarhetsprocess reducerar vi på AstraZeneca våra pappersutskick. Registrera dig redan idag för att inte missa våra medicinska nyheter, det senaste kring våra produkter, information om utbildningar, patientstöd, stipendier och annan direkt användbar information som kan göra ditt vardagliga arbete enklare. Gör som många av dina kollegor och ta del av information när det passar dig.

Registrera dig