Eosinofil granulomatose med polyangiitt (EGPA)

Drives av eosinofil inflammasjon

Lær mer om EGPA og sammenhengen med astma

EGPA drives av eosinofiler og er sterkt assosiert med astma¹

Eosinofiler er også sykdomsdrivende for en sjelden, vaskulær og alvorlig sykdom.¹ Her kan du lære litt mer om underliggende patogenese, hvordan pasientene kan indentifiseres og en nylig godkjent behandling.

Kort om EGPA

Eosinofil granulomatose med polyangiitt (EGPA), tidligere kjent som Churg-Strauss syndrom, er en sjelden immunmediert sykdom preget av eosinofil betennelse og vaskulitt i små til mellomstore blodårer.¹

EGPA er en heterogen sykdom, som varierer i alvorlighet og kan påvirke flere organer. EGPA er assosiert med forhøyede nivåer av eosinofile granulocytter, som driver inflammasjon og dermed er helt sentrale for sykdommens patofysiologi.^2-5

90 % med EGPA har også astma¹

EGPA er sterkt assosiert med astma og majoriteten av pasienter med EGPA har astma ved diagnosetidspunktet.^1,6,7 Behandling av EGPA har som mål å redusere systemisk inflammasjon for å oppnå remisjon og forhindre tilbakefall av sykdommen.^2,3,7-10

Oversikt over kliniske manifestasjoner av EGPA^8,11-14

Illustrasjon journey 3_org.jpg

Hvordan identifisere pasienter med EGPA?

Kjennetegn ved pasienter med EGPA (nydiagnostisert/relapserende/refraktær) kan være:

Historikk med astma, som ofte er:^1,8,15,16
- Alvorlig astma*
- Utviklet i voksen alder
- OCS-avhengig
Heterogene kliniske manifestasjoner med involvering av flere organer:^1,8
- Hudutslett
- Kardiomyopati
- Lungeinfiltrater
- Perifer nevropati.^1,8
Tegn på aktiv vaskulitt^1,8
Forhøyede eosinofilnivåer i blod (>10% eller >1500 celler/μl)^1,8
Kan være ANCA-positiv eller ANCA-negativ^1,8
Tidligere behandlingsstrategier kan inkludere:^8,16
- Høydose glukokortikoid-behandling for å oppnå remisjon, etterfulgt av langvarig glukokortikoid-behandling for vedlikehold
- Immunsuppressive medikamenter

Fasenra for behandling av EGPA

Fasenra er en målrettet terapi utviklet for å angripe eosinofiler direkte. Fasenra er et monoklonalt antistoff som binder spesifikt til alfa-subenheten på interleukin-5-reseptoren (IL-5Rα), uttrykt på eosinofiler. Det fører til apoptose av eosinofiler via antistoffavhengig cellemediert cytotoksisitet (ADCC), som reduserer eosinofil inflammasjon.^20,21

Vil du vite mer?

Hvilke pasienter kan være aktuelle for Fasenra (benralizumab)?

De fleste med alvorlig astma har fenotypen alvorlig eosinofil astma²², og mange kan ha effekt av Fasenra ^23-27.

Finn aktuelle pasienter

Fasenra (benralizumab): dosering og administrering

For pasienter med EGPA er anbefalt dose av Fasenra 30 mg s.c. hver 4. uke.¹⁷...

Se praktisk informasjon

* Alvorlig astma her forstått som astma som forblir ukontrollert til tross for behandling med høydose ICS/LABA, eller som krever høydose ICS/LABA for å forhindre at den blir ukontrollert.

ANCA= antineutrophil cytoplasmic antibody; EGPA= eosinophilic granulomatosis with polyangiitis; ICS= inhaled corticosteroid; LABA= long-acting beta-agonist.

FASENRA (benralizumab) - viktig informasjon (utvalg)

Indikasjon: Astma: Fasenra er indisert som tillegg til vedlikeholdsbehandling hos voksne med alvorlig eosinofil astma som er utilstrekkelig kontrollert til tross for høye doser inhalasjonskortikosteroider samt langtidsvirkende beta-agonister.
Eosinofil granulomatose med polyangiitt (EGPA): Fasenra er indisert som tilleggsbehandling hos voksne pasienter med relapserende eller refraktær eosinofil granulomatose med polyangiitt.
Dosering: Fasenra er beregnet til langtidsbehandling. Behovet for fortsatt behandling bør vurderes minst én gang årlig, basert på sykdommens alvorlighetsgrad, graden av sykdomskontroll og eosinofiltall i blod. Astma: Anbefalt dose er 30 mg som subkutan injeksjon hver 4. uke for de første 3 dosene, og deretter hver 8. uke. Behandlingen skal startes opp av lege med erfaring med diagnostisering og behandling av alvorlig astma. EGPA: Anbefalt dose er 30 mg som subkutan injeksjon hver 4. uke. Hos pasienter som utvikler livstruende manifestasjoner av EGPA, skal behovet for fortsatt behandling vurderes, siden Fasenra ikke har blitt undersøkt i denne populasjonen.
Kontraindikasjoner: Overfølsomhet overfor virkestoffet eller overfor noen av hjelpestoffene.
Vanlige bivirkninger: Feber, reaksjon på injeksjonsstedet, overfølsomhetsreaksjon, faryngitt, hodepine. Ukjent frekvens: Anafylaktisk reaksjon.
Forsiktighetsregler: Skal ikke brukes ved akutt forverring av astma. Pasienten bør instrueres om å søke medisinsk hjelp dersom astmaen forblir ukontrollert eller forverres. Bruk bør unngås under graviditet og amming.
Pakninger og priser: Injeksjonsvæske, oppløsning i ferdigfylt penn (30 mg): 1 stk. kr 34065,90. Injeksjonsvæske, oppløsning i ferdigfylt sprøyte (30 mg): 1 stk. kr 34065,90.
Reseptgruppe: C. Refusjon: Alvorlig astma. H-resept. Refusjonsberettiget bruk: Der det er utarbeidet nasjonale handlingsprogrammer/nasjonal faglig retningslinje og/eller anbefalinger fra RHF/LIS spesialistgruppe skal rekvirering gjøres i tråd med disse. Vilkår: 216 Refusjon ytes kun etter resept fra sykehuslege eller avtalespesialist. Fasenra inngår i RHF anbefalinger for alvorlig ukontrollert T2-høy astma.

For fullstendig informasjon, les mer på www.felleskatalogen.no

AstraZeneca AS - www.astrazeneca.no – P. box 6050 Etterstad - 0601 Oslo

ID: NO-14145-05-2025-FA

Referenser

Furuta, S, Iwamoto T, NakajimaH. Update on eosinophilic granulomatosis with polyangiitis. Allergol Int 2019;68:430-6.
Fagni F, Bello F, Emmi G. Eosinophilic Granulomatosis With Polyangiitis: Dissecting the Pathophysiology. Front Med (Lausanne) 20218:627776.
Khoury P, Grayson PC, Klion AD. Eosinophils in vasculitis: characteristics and roles in pathogenesis. Nat Rev Rheumatol 2014:10:474-83.
Ramirez GA, Yacoub MR, Ripa M et al. Eosinophils from Physiology to Disease: A Comprehensive Review. Biomed Res Int 2018;2018:9095275.
Rosenberg HF, Dyer KD, Foster PS. Eosinophils: changing perspectives in health and disease. Nat Rev Immunol 2013;13:9-22.
Sartorelli S, Chassagnon G, Cohen P et al. Revisiting characteristics, treatment and outcome of cardiomyopathy in eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (formerly Churg-Strauss). Rheumatology (Oxford) 2022;61:1175-84.
Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA et al. 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum 2013;65:1-11.
Emmi G, Bettiol A, Gelain E et al. Evidence-Based Guideline for the diagnosis and management of eosinophilic granulomatosis with polyangiitis. Nat Rev Rheumatol 2023;19:378-93.
Hellmich B.,Sanchez-Alamo B, Schirmer Jan H et al. EULAR recommendations for the management of ANCA-associated vasculitis: 2022 update. Ann Rheum Dis 2024;83:30-47.
Chung SA, Langford CA, Maz M et al. 2021 American College of Rheumatology/Vasculitis Foundation Guideline for the Management of Antineutrophil Cytoplasmic Antibody-Associated Vasculitis. Arthritis Rheumatol 2021;73:1366-83.
Matucci A, Vivarelli E, Perlato M et al. EGPA Phenotyping: Not Only ANCA, but Also Eosinophils. Biomedicines 2023;11:776.
Baldini C, Talarico R, Rossa AD et al. Clinical manifestations and treatment of Churg-Strauss syndrome. Rheum Dis Clin North Am 2010;36:527-43.
White J, Dubey S. Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis: A review. Autoimmun Rev 2023;22:103219.
Chakraborty RK, Aeddulaet NR. Eosinophilic Granulomatosis With Polyangiitis (Churg-Strauss Syndrome). StatPearls. Updated September 19, 2024. Accessed October 24, 2024. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK537099/
Global Initiative for Asthma. Global Strategy for Asthma Management and Prevention, 2024. Updated May 2024. Available from: www.ginasthma.org.
Cottin V, Bel E, Bottero P et al. Respiratory manifestations of eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss). Eur Respir J 2016;48:1429-41.
Fasenra SPC 4.1, 4.2, 4.8, 5.1.
Wechsler, ME, Nair P, Terrier B et al. Benralizumab versus Mepolizumab for Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis. N Engl J Med 2024;390:911-21.
Wechsler, ME, Nair P, Terrier B et al. Efficacy and Safety of Benralizumab Compared with Mepolizumab in the Treatment of Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis in Patients Receiving Standard of Care Therapy: Phase 3 MANDARA Study. JACI 2024;153(suppl):AB364.
Dagher R, Kumar V, Copenhaver AM et al. Novel mechanisms of action contributing to benralizumab's potent anti-eosinophilic activity. Eur Respir J 2022;59:2004306.
Kolbeck R, Kozhich A, Koike M et al. MEDI-563, a humanized anti-IL-5 receptor alpha mAb with enhanced antibody-dependent cell-mediated cytotoxicity function. JACI 2010;125:1344-53.e2.
Heaney LG, de Llano LP, Al-Ahmad M et al. Eosinophilic and Noneosinophilic Asthma. Chest 2021;160:814-30.
Korn S, Bourdin A, Chupp G et al Integrated Safety and Efficacy Among Patients Receiving Benralizumab for Up to 5 Years. JACI Pract 2021;9:4381-92.
Nair P, Wenzel S, Rabe K et al. Oral Glucocorticoid–Sparing Effect of Benralizumab in Severe Asthma. N Engl J Med 2017;376:2448-58.
Menzies-Gow A, Gurnell M, Heaney LG et al. Adrenal function recovery after durable OCS- sparing with benralizumab in the PONENTE study.Eur Respir J 2022;60:2103226.
Menzies-Gow A, Gurnell M, Heaney LG et al, Oral corticosteroid elimination via a personalised reduction algorithm in adults with severe, eosinophilic asthma treated with benralizumab (PONENTE): a multicentre, open-label, single-arm study. Lancet Resp Med 2021;10:47-58.
Jackson DJ, Burhan H, Menzies-Gow A et al. Benralizumab Effectiveness in Severe Asthma Is Independent of Previous Biologic Use. JACI Pract 2022;10:1534-44.